ID: 303

SÍNDROME DE CARNEY: A PROPÓSITO DE UN CASO

L. Varela Barca, R. Muñoz Pérez, J. Miguelena Hycka, M. Martín García, A. Redondo Palacios, J. López Menéndez, T. Centella Hernández y J. Rodríguez-Roda Stuart

Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción: El síndrome de Carney es una enfermedad sistémica autosómica dominante, que afecta al 7% de la población y se caracteriza por la aparición de múltiples neoplasias. Se relaciona con la aparición de lesiones pigmentadas cutáneas, fibroadenomas mamarios y neoplasias endocrinas. Suele asociarse con mixomas cardiacos, frecuentemente múltiples, que son su principal causa

de muerte.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 30 años con antecedentes de angiomas múltiples y tumores óseos diagnosticado como probable síndrome de Carney. A pesar de que en el EIT resultó anodino, se completa el estudio con ETE detectándose una masa intracardiaca móvil en aurícula derecha de tamaño 10 × 9 mm anclada al septo interauricular superior. Se interviene quirúrgicamente para extirpación del tumor realizándose exéresis del mismo y resección amplia de su base de implantación en septo interauricular. Posteriormente se confirma mediante anatomía patológica el diagnóstico de mixoma cardiaco.

Discusión: El síndrome de Carney afecta a una proporción no despreciable de la población provocando mixomas que, a diferencia de los mixomas aislados, recidivan hasta en un 20% de los casos, y que son su principal causa de mortalidad. Esta entidad se debe considerar para proporcionar un diagnóstico precoz y un seguimiento adecuado.

Topics: Miscellaneous.